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Maladie cardiaque congénitale

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Les malformations cardiaques congénitales sont des anomalies anatomiques du cœur, de ses vaisseaux ou de l'appareil valvulaire. Les malformations cardiaques congénitales surviennent in utero, les anomalies qu'elles provoquent peuvent être isolées les unes des autres ou associées les unes aux autres.

Avec une malformation cardiaque, le flux sanguin change et une insuffisance myocardique des cavités cardiaques se développe. Cela est dû à une violation du développement normal des gros vaisseaux et du cœur. Les malformations cardiaques congénitales constituent un groupe assez large de maladies. Ce groupe comprend à la fois les formes relativement bénignes et les conditions incompatibles avec la vie.

De nombreux facteurs affectent votre risque de développer des malformations cardiaques congénitales. Il s'agit notamment de la prédisposition génétique, de l'âge de la mère, de sa sensibilité aux maladies virales pendant la grossesse et autres. Le plus grand risque de développer une maladie cardiaque grave chez le fœtus se situe au cours des deux premiers mois de la grossesse.

La prévention des cardiopathies congénitales est multiforme et plutôt compliquée. Il comprend à la fois la prévention de la maladie elle-même et la prévention du développement de complications. Le premier concerne principalement le conseil génétique médical. Afin de prévenir une évolution défavorable de la maladie, ainsi que le développement de complications, il est nécessaire de diagnostiquer en temps opportun une maladie cardiaque congénitale, un traitement rapide et des soins appropriés de l'enfant par les parents.

Les complications de la cardiopathie congénitale comprennent l'endocardite bactérienne, la polyglobulie et les complications pulmonaires. Il est conseillé de coordonner les plans professionnels d'un patient atteint de cardiopathie congénitale avec un spécialiste (avec un cardiologue), ainsi que l'activité physique attendue sur le corps.

La grossesse chez les femmes qui reçoivent un diagnostic de cardiopathie congénitale, dans la plupart des cas, est associée au risque de complications. Par conséquent, la consultation d'un spécialiste sur toutes les questions est strictement nécessaire et de préférence à l'avance.

Le diagnostic de la cardiopathie congénitale est complexe et multiforme. Au stade initial, il comprend un examen radiographique du cœur et des poumons, un ECG, une échocardiographie. Un examen plus approfondi est sélectionné individuellement pour chaque patient.

Les malformations cardiaques congénitales se développent avant même la naissance d'un bébé. Vous pouvez même dire cela bien avant la naissance, car une telle malformation cardiaque se forme chez le fœtus au cours de la période allant de la deuxième à la huitième semaine de développement. Les maladies congénitales sont des maladies qui se développent avant la naissance d'un nourrisson ou pendant l'accouchement, ces maladies ne sont pas nécessairement dues à l'hérédité. Les signes d'un défaut congénital peuvent être observés soit immédiatement après la naissance d'un enfant, soit le défaut congénital est caché.

Les malformations congénitales sont l'une des causes de la mortalité infantile. Cette maladie survient chez six à huit nouveau-nés sur mille et occupe la première place dans la mortalité infantile. La mortalité infantile est la mortalité des nouveau-nés et des enfants de moins d'un an. La plupart des enfants nés avec des malformations cardiaques meurent au cours de la première année de vie - le premier mois est particulièrement dangereux. À l'âge d'un an, la mortalité par maladie cardiaque diminue considérablement et environ 5% des enfants meurent entre l'âge de un et quinze ans. Il est prouvé que les malformations cardiaques congénitales représentent environ 30% de toutes les malformations rencontrées.

Les causes des malformations cardiaques congénitales sont inconnues. Cela s'applique aux anomalies congénitales de l'ensemble du système cardiovasculaire. Si une famille a un enfant diagnostiqué avec une cardiopathie congénitale, la probabilité d'avoir d'autres enfants atteints d'une cardiopathie congénitale augmente légèrement. Mais ce chiffre est encore faible et égal à 1 à 5%.

La zone géographique et la saison affectent le risque de développer une cardiopathie congénitale. De tels jugements sont des hypothèses plus probables que des faits scientifiquement fondés. Ainsi, il y a eu des cas où, dans une zone géographique particulière, le nombre d'enfants nés avec des malformations cardiaques dépasse le même nombre dans d'autres zones. Quant à la saisonnalité, il y a aussi quelques régularités. Certaines études ont montré qu'une anomalie artérielle ouverte (anomalie de Botall) se développe dans un plus grand nombre de cas chez les filles nées dans la période d'octobre à janvier; en outre, dans les mois d'automne, la naissance de garçons présentant une coarctation congénitale de l'aorte est la moins probable - cette probabilité augmente au printemps. De telles fluctuations saisonnières dans le développement de malformations cardiaques congénitales peuvent être associées à des épidémies virales. L'influence des facteurs environnementaux qui ont un effet indésirable (tératogène) sur le développement du fœtus sur le développement d'une cardiopathie congénitale n'est pas non plus exclue. La science a prouvé les effets néfastes sur le corps, y compris le développement d'une cardiopathie congénitale, le virus de la rubéole chez le fœtus. Les plus dangereux pour le fœtus sont les virus, dont l'effet se produit au cours des trois premiers mois de la grossesse.

L'agent viral est déterminant en termes de développement de cardiopathies congénitales. Ce n'est pas entièrement vrai. Une maladie virale existante ne signifie pas que l'enfant naîtra avec une malformation cardiaque. Une cardiopathie congénitale peut se former sous l'influence de facteurs supplémentaires. Ceux-ci incluent la gravité de la maladie, qui est de nature virale ou bactérienne; prédisposition héréditaire et autres facteurs. Cependant, si ces facteurs se produisent, alors l'agent viral peut devenir l'impulsion directe et décisive du développement d'une cardiopathie congénitale.

L'alcoolisme chronique de la mère entraîne le développement d'une maladie cardiaque chez le fœtus. C'est exactement ce qui se passe dans 29 à 50% des cas. L'effet tératogène de l'alcool sur le fœtus entraîne la survenue d'une anomalie artérielle ouverte et le développement de défauts des septa auriculaires et interventriculaires. Par conséquent, nous pouvons affirmer avec confiance que l'alcoolisme chronique (et pas seulement chronique) a un rôle certain (et même significatif) dans le développement des cardiopathies congénitales chez les futurs bébés.

Le diabète sucré chez la mère est un facteur prédisposant au développement de malformations cardiaques chez le fœtus. La science a prouvé que les enfants naissent avec une cardiopathie congénitale plus souvent chez les mères atteintes de diabète que chez les mères en bonne santé. En règle générale, ces enfants ont une transposition de gros vaisseaux ou un défaut du septum interventriculaire.

La prise de médicaments pendant la grossesse peut entraîner le développement d'une maladie cardiaque chez le fœtus. Bien sûr, nous ne parlons pas de prendre tous les médicaments, mais seulement certains. En particulier, sur ce qui suit.
Premièrement, la thalidomide n'est actuellement pas utilisée pendant la grossesse. La prise de ce médicament dans la pratique a conduit à l'apparition de pas un petit nombre de malformations congénitales, parmi lesquelles des malformations cardiaques congénitales.
Deuxièmement, les amphétamines, ainsi que la triméthadione et l'hydantoïne, peuvent avoir un effet négatif sur le fœtus. Les deux derniers sont des anticonvulsivants et peuvent entraîner le développement d'une coarctation aortique chez le fœtus, une sténose pulmonaire, la transposition de gros vaisseaux et d'autres malformations cardiaques congénitales.

Après deux mois de grossesse, la probabilité de développer une malformation cardiaque chez le fœtus peut être exclue. Ce jugement est faux. Les deux premiers mois de la grossesse sont les plus dangereux en termes de développement de malformations cardiaques congénitales. Ce sont les défauts formés à ce moment qui sont classés comme graves ou combinés. Dans la période après huit semaines de grossesse, le risque de développer des malformations cardiaques chez le fœtus est considérablement réduit. Cependant, il existe encore une telle possibilité. Les lésions cardiaques dans ce cas sont généralement moins complexes.

La cardiopathie congénitale est déterminée génétiquement. C'est plutôt l'un des facteurs de risque de développement d'une cardiopathie congénitale. En règle générale, en fonction du type d'héritage, un modèle polygénique multifactoriel est utilisé, dont l'essence est le jugement suivant: plus la maladie cardiaque est grave parmi les membres de la famille, plus elle est susceptible de développer cette maladie chez les futurs enfants. Une autre régularité qui peut être identifiée sur la base du modèle polygénique multifactoriel est que plus les parents de la famille ont des malformations cardiaques congénitales, plus les futurs enfants sont susceptibles de développer une deuxième malformation cardiaque. Cependant, ce type d'hérédité de la maladie n'est pas unique. Il existe également des anomalies chromosomiques et des mutations génétiques. Pour dire plus précisément à quel point le risque de développer une cardiopathie congénitale chez un futur bébé est élevé, seul un généticien est capable, sur la base d'un conseil médical et génétique.

Il existe d'autres facteurs de risque de développer une cardiopathie congénitale. Ceux-ci incluent les troubles existants du système endocrinien chez les conjoints et la prise de médicaments endocriniens par la femme enceinte afin de préserver la grossesse, l'âge de la mère, les menaces émergentes d'interruption de grossesse, etc.

La prévention des cardiopathies congénitales est un concept à multiples facettes. Premièrement, ces mesures préventives comprennent la prévention visant directement à prévenir le développement de malformations cardiaques congénitales. Deuxièmement, on peut parler de la prévention d'un développement défavorable de cardiopathie congénitale pour le patient, si cette maladie existe déjà. Troisièmement, la prévention du repentir et la prévention des complications de cette maladie.

La prévention du développement d'une cardiopathie congénitale est assez difficile. En règle générale, cette prévention comprend le conseil génétique médical. Dans ce cas, un travail explicatif est également réalisé auprès des futurs parents qui présentent un risque accru de développer une cardiopathie congénitale chez leur enfant à naître. Par exemple, si trois membres de la famille directement apparentés reçoivent un diagnostic de cardiopathie congénitale, la probabilité d'avoir un enfant atteint d'une maladie similaire varie de 65% à 100%. Dans ces cas, bien sûr, la grossesse n'est pas recommandée. De plus, le mariage entre deux personnes atteintes d'une malformation cardiaque congénitale peut être considéré comme indésirable. La prévention du développement d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus comprend également une surveillance constante par des spécialistes des femmes qui ont été exposées au virus de la rubéole. Les mesures préventives visant à contrer le développement défavorable de la cardiopathie congénitale comprennent les éléments suivants: diagnostic rapide, détermination par un spécialiste de la meilleure méthode pour corriger le défaut dans chaque situation spécifique (en règle générale, cette méthode est une correction chirurgicale de la cardiopathie congénitale), ainsi que le respect par les parents de toutes les exigences spécialistes liés à la garde d'enfants.

Fournir des soins appropriés à un enfant en cas de malformation cardiaque congénitale est une étape importante dans la prévention des complications et du développement indésirable de cette maladie. Environ 50% des décès d'enfants de moins d'un an dus à des malformations cardiaques congénitales sont dus à un manque de soins infantiles compétents et nécessaires.

Trouver une malformation cardiaque congénitale ne signifie pas que vous avez besoin de soins spéciaux immédiats pour votre enfant. S'il n'y a pas de menace critique pour la vie d'un enfant malade, le moment optimal est sélectionné pour un traitement spécial, qui comprend également la chirurgie cardiaque. Elles dépendent de plusieurs facteurs, en particulier, des capacités du service de chirurgie cardiaque à réaliser des opérations pour tous ceux qui en ont besoin et du développement naturel de l'enfant. Il arrive souvent qu'un traitement chirurgical précoce ne soit pas conseillé.

La prévention des complications de la maladie dépend des complications elles-mêmes. Aussi contradictoire que cela puisse paraître, c'est vrai. L'endocardite bactérienne est l'une des complications les plus dangereuses qu'une cardiopathie congénitale puisse entraîner. En principe, l'endocardite bactérienne peut compliquer tout type de défaut. Cette complication peut se développer chez un enfant déjà en âge préscolaire. Certains types de malformations congénitales peuvent déclencher le développement de la polyglobulie. La polyglobulie est une maladie chronique du système sanguin. Cette maladie est caractérisée par une augmentation du nombre absolu de globules rouges (érythrocytes). C'est pourquoi la polyglobulie est souvent appelée «coagulation sanguine». Cette complication peut se manifester par l'apparition de maux de tête fréquents. Avec la polyglobulie, le développement d'une inflammation vasculaire périphérique et la survenue d'une thrombose sont fréquents. Très souvent, les cardiopathies congénitales sont compliquées par le développement de maladies pulmonaires. Il peut s'agir à la fois de maladies respiratoires courantes et de complications plus graves.

En cas de cardiopathie congénitale, l'activité physique devrait être considérablement réduite. Cet avis existe du fait que le cœur des patients avec un diagnostic similaire est déjà exposé à un stress accru et même au repos. En fait, c'est cette approche (activité physique réduite) qui a été scientifiquement prouvée plus tôt pour tous les enfants atteints de cardiopathie congénitale. Cependant, on peut soutenir que cette approche a été sévèrement critiquée et modifiée. La mobilité des enfants diagnostiqués avec une cardiopathie congénitale ne doit pas être limitée sans raison particulière - cela est dû au fait qu'il n'y a qu'un petit nombre de malformations cardiaques congénitales dans lesquelles une réduction de l'activité physique est vraiment nécessaire. De plus, les enfants plus âgés et souffrant de malformations cardiaques congénitales non graves peuvent participer librement à des jeux de sports de plein air (il n'est pas recommandé de participer uniquement à des compétitions sportives, qui, en règle générale, se caractérisent par une tension nerveuse accrue et la charge elle-même). Si le défaut congénital est assez grave, le bien-être du patient ne le poussera pas à lui seul à une activité physique active. En principe, le choix de la profession des patients atteints de cardiopathie congénitale doit être lié à la réglementation et à l'activité physique également.

Le choix de la profession des patients atteints de cardiopathie congénitale doit être convenu avec le cardiologue. Et nous ne parlons pas seulement de la régulation de l'activité physique (bien qu'il s'agisse également de cela), mais de l'évaluation de l'impact sur le patient de divers facteurs défavorables pour lui. De tels facteurs peuvent inclure, par exemple, l'effet négatif sur le corps du patient d'une température élevée.

La grossesse avec cardiopathie congénitale est associée à un risque de complications. À l'heure actuelle, ce problème est en effet aigu. Cela se justifie par la complexité du problème et sa forte prévalence. Le risque de développer des complications chez les femmes enceintes chez qui on a diagnostiqué des malformations cardiaques congénitales est dans la plupart des cas. L'exception concerne les malformations cardiaques compensées hémodynamiquement et anatomiquement, et même dans ce cas, le risque peut apparaître avec un degré de compensation insignifiant. Certaines malformations cardiaques congénitales empêchent une augmentation de la charge corporelle pendant la grossesse. Cela est dû à la possibilité qu'une femme développe une insuffisance cardiaque.De telles malformations congénitales comprennent, par exemple, une sténose aortique et une communication interventriculaire.

Le diagnostic de la cardiopathie congénitale repose sur un examen complet du cœur. Au stade initial du diagnostic, lorsque le médecin soupçonne que le patient a une malformation cardiaque congénitale, les examens suivants sont effectués. Ce sont l'électrocardiographie (ECG) et l'échocardiographie. Un examen radiographique du cœur et des poumons est également obligatoire. Les données de ces enquêtes permettent de déterminer l'ensemble des signes (directs et indirects) qui indiquent la présence d'un certain défaut. En outre, le diagnostic et l'examen sont basés sur le type de malformation cardiaque suspectée chez le patient. Si nécessaire, le patient subit un sondage des cavités cardiaques et une angiocardiographie. L'angiocardiographie est un examen aux rayons X des cavités cardiaques, qui est effectué immédiatement après l'introduction d'un agent de contraste radio-opaque dans le sang. Il s'agit du sang dans le cœur. Le sondage cardiaque est un examen dont l'essentiel est de faire passer un cathéter dans les parties gauche ou droite du cœur, ce qui permet d'obtenir des informations sur la pression artérielle dans les chambres de l'organe. En outre, le son du cœur vous permet de prélever des échantillons de sang pour la recherche. Le spécialiste a l'occasion de se familiariser avec les images des artères coronaires et des ventricules du cœur, ce qui est possible grâce à l'introduction d'un agent de contraste. Ce type d'examen du patient est effectué dans un hôpital de chirurgie cardiaque.

Il existe plusieurs options pour classer les malformations cardiaques congénitales. La classification suivante est la plus importante et généralisante. Sa base est principalement l'effet des malformations cardiaques congénitales sur le flux sanguin pulmonaire. À cet égard, quatre groupes sont distingués. Le premier comprend les malformations congénitales du flux sanguin pulmonaire inchangé. Celles-ci peuvent être, par exemple, des anomalies de la localisation du cœur, une sténose de l'aorte, une sténose mitrale, des défauts du système de conduction du cœur et des artères coronaires. Le deuxième groupe comprend les vices avec hypervolémie (c'est-à-dire une situation où le volume circulant dans le sang augmente anormalement) de la circulation pulmonaire. Cela peut inclure des malformations cardiaques congénitales qui ne sont pas accompagnées d'une cyanose précoce et sont accompagnées d'une cyanose. Le premier sous-groupe comprend: la coarctation de l'aorte de type enfant, la fistule aorto-pulmonaire, le syndrome de Lyutambashe, etc. Le second sous-groupe comprend, par exemple, une anomalie artérielle ouverte caractérisée par un flux sanguin du tronc pulmonaire vers l'aorte. Le troisième groupe comprend les malformations congénitales d'hypovolémie (diminution anormale du volume de sang circulant) de la circulation pulmonaire. Ce sous-groupe comprend également des bosses congénitales qui ne sont pas accompagnées de cyanose (la sténose pulmonaire isolée est un exemple d'un tel défaut) et qui sont accompagnées de cyanose (par exemple, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein). Le quatrième groupe comprend des défauts combinés, caractérisés par une violation de la connexion entre les gros vaisseaux et des parties du cœur. Il s'agit, par exemple, d'un cœur à trois chambres avec un seul ventricule. Cette classification des malformations cardiaques congénitales est importante pour le diagnostic de la maladie. Elle permet par exemple de suspecter qu'un patient présente un défaut appartenant au quatrième groupe. Une angiocardiographie est généralement nécessaire pour diagnostiquer ces anomalies.


Voir la vidéo: La cardiopathie congénitale de ladulte (Août 2022).